IgA肾病是最为常见的一种原发性肾小球疾病,是指肾小球系膜区以IgA或IgA沉积为主,伴或不伴有其他免疫球蛋白在肾小球系膜区沉积的原发性肾小球病。
病变类型包括局灶节段性病变、毛细血管内增生性病变、系膜增生性病变、新月体病变及硬化性病变等。
一般来说,典型的iga肾病有比较显著的血尿。
表现为上呼吸道感染、胃肠炎等感染后,患者出现一次或多次肉眼看得见的血尿,尿色呈茶色、洗肉水色;或者镜下血尿,肉眼看不见尿色变化,能通过显微镜看到很多的红细胞。
不过,却有一部分iga肾病表现很特别,他们没有血尿或者仅仅只有少量的红细胞,而蛋白尿却很多。部分患者可以出现严重高血压或者肾功能不全。
其他iga肾病患者,蛋白尿定量多在1g多,2g多这样的范围,而这部分表现“另类”的iga肾病患者,尿蛋白定量却超过3.5g,还伴有低蛋白血症、水肿这些肾病综合征的特点,他们的肾穿刺病理突出表现是,足突弥漫性融合,病理跟微小病变型肾病很像。
而这部分iga肾病患者,看起来病情很严重,蛋白尿定量特别高,肾综急性发作的时候还可能伴有急性肾损伤,血肌酐升高,但实质上治疗反应好。
对于微小病变型肾病,虽然容易复发,但总体而言,尿蛋白对于激素治疗效果好,尿毒症的风险小。
如果临床检测的尿蛋白较少,病理表现为轻度系膜增生,通常IgA肾病能够得到临床治愈;
如果病史较长,尿蛋白持续时间长,并且没有控制饮食和血压,没有避免劳累,医院经过专科医生的诊治和药物治疗。病情可能逐渐进展,最后导致慢性肾衰竭。
那得了IgA肾病该如何治疗?
目前医学界对IgA肾病的治疗主张是“早发现早治疗”;对发展到终末期的患者则保护肾功能、稳定病情。
IgA肾病一旦确诊,可采用以下方法给予治疗,仍可收到较好效果和(或)预防作用。
(1)控制呼吸道感染。由于IgA肾病肉眼血尿常和上呼吸道感染同时发生,因此,积极治疗和去除口咽部(咽炎、扁桃体炎、龋齿)上颌窦感染灶,对减少IgA系膜区沉积和肾小球损害可能有益,尤其是对扁桃体感染的控制与切除,但是扁桃体摘除术的效果是也有限的,不一定能改变明显肾损害的IgA肾病患者的预后。
(2)去除免疫反应。约半数的IgA肾病患者血清中IgA浓度升高,可以使用糖皮质激素或细胞毒药物(CTX)。
(3)减少蛋白尿、控制血压,延缓肾功能损害。常用的治疗方法包括:血管紧张素转化酶抑制剂(ACEI)、血管紧张素受体拮抗剂(ARB)、激素、免疫抑制剂、抗凝、抗血小板聚集及促纤溶等。
(4)此外,有报告急进性IgA肾病患者,血浆置换可直接消除循环免疫复合物,部分急进性IgA肾病病情缓解,但目前没有此方面的充足证据,对这种疗法还有争议。
(5)饮食原则:蛋白质的摄入应根据病情而定,若病人有肾功能不全时,应限制蛋白质摄入,并采用牛奶、鸡蛋等高生物价蛋白质,以减轻肾脏排泄氮质的负担;碳水化合物和脂肪摄入,一般可不加限制,要保证充足热量供给;有浮肿及高血压症状的病人,应依病情分别采用少盐、无盐食品;有持续少尿伴高血钾的患者,要避免含钾量高的食品,如干果及各种果汁等。
所以肾脏疾病如果早期明确诊断,通过改善生活方式、调整饮食结构、控制血压、避免感染等一系列保护的综合措施,可以延缓病变进展。
所以IgA肾病病人不要过度担心,通过综合治疗通常可以控制病情或者延缓病情进展。
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